Cor triatriatum sinester. A propósito de un caso / Cor triatriatum sinester. Apropos of a case

RESUMEN El cor triatriatum es una anomalía congénita rara. Su prevalencia es de un 0,1% entre todos los pacientes con cardiopatías congénitas. La aurícula queda dividida en dos partes por una membrana fibromuscular; una cámara proximal y otra distal que se comunican entre sí por dos o más orificios con distintos grados de obstrucción. Es más frecuente encontrarlo en la aurícula izquierda (cor triatriatum sinester). Se diagnostica generalmente en la infancia o durante la edad adulta, muchas veces de manera fortuita mediante un ecocardiograma de rutina. Las manifestaciones clínicas en esta rara enfermedad dependerán del grado de obstrucción de la membrana en la aurícula, así como de las cardiopatías congénitas asociadas.

ABSTRACT Cor triatriatum is a rare congenital defect, (estimated incidence of 0.1% of all patients with congenital heart diseases). The atrium is divided into two compartments by a fibromuscular membrane; a proximal and a distal chamber that communicate with each other through two or more perforations with varying degrees of obstruction. It is more commonly found in the left atrium (cor triatriatum sinester) and usually diagnosed in childhood or during adulthood, often incidentally by a routine echocardiogram. Clinical symptoms in this rare disease depend on the severity of obstruction of the membrane in the atrium, as well as the associated congenital heart diseases.

Símdrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato / Silver-Russell syndrome (hemihypertrophy) and cor triatriatum in a newborn

Tanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente.

Hemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously.